Le problematiche: Otorino

Ogni distretto ORL e interessato da patologie caratteristiche nei pazienti affetti da Displasia Ectodermica, correlato al tipo di displasia e al grado di espressione della malattia.

MALFORMAZIONI FACCIALI
Tipica la sporgenza frontale, l'ipoacusia mascellare, il naso piatto con la columella rientrante, le labbra ispessite, l'attaccatura bassa delle orecchie, la cute, periorbitaria iperpigmentata. Nei casi più gravi vi è la labiopalatoschisi.

                                         

CAVO ORALE
La mucosa del cavo orale viene mantenuta sempre umidificata dalla produzione di saliva da parte delle ghiandole salivari maggiori e minori.
La saliva contiene anche sostanze che servono alla difesa del cavo orale da infezioni esterne.
Nelle persone affette da D.E. vi è quasi sempre una diminuizione del numero delle ghiandole salivari minori ed a volte ipoplasia delle ghiandole salivari maggiori. La carenza di salivazione si traduce in senso di secchezza del cavo orale, a volte in difficoltà alla deglutizione ma anche in maggior facilità a contrarre infezioni del cavo orale.
Il rischio di infezioni è aumentato anche in considerazione dei deficit immunologici persone affette da D.E. (diminuizione delle IgM che sono la prima difesa per le mucose a contatto del mondo esterno).
Un a particolare attenzione deve essere posta al controllo delle tonsilliti recidivanti. In soggetti con ripetuti episodi di infezioni tonsillari da parte di un batterio (streptococco beta emolitico del gruppo A) si creano a volte anticorpi (rilevati da un esame ematico T.A.S.), che possono aggredire anche porzioni del nostro organismo causando le cosiddette malattie metafocali o atopiche. I consigli sono di tenere umidificato il cavo orale, esempio bevendo poco ma più spesso durante durante la giornata. Nei casi più gravi esistono in commercio prodotti farmaceutici adatti allo scopo (saliva artificiale). Una particolare attenzione si deve avere per le flogosi tonsillari. Il dosaggio del T.A.S è effettuato con un banale prelievo ematico, ove il