Studio clinico prenatale per bambini affetti da Displasia Ectodermica XLHED

  1. Lo studio
  2. Benefici attesi dallo studio
  3. A chi è rivolto
  4. Come e quando
  5. Dopo la nascita
  6. Approfondimenti

STUDIO 1/2


• L’obiettivo è quello di sostituire la proteina causativa
della DE attraverso la somministrazione in utero della
proteina sana nell’opportuna finestra temporale dello
sviluppo del feto
• Esperienza fatta dallo studio del Dottor
Schneider:
􀀀 3 bimbi trattati con proteina in liquido amniotico
􀀀 Principali risultati ottenuti:
• Ripristinata sudorazione
• Aumento numerosità gemme dentarie
• Miglioramento respirazione

STUDIO 2/2


• Caratteristiche
• Paesi coinvolti:
􀀀 Germania
􀀀 Inghilterra
􀀀 Francia
􀀀 Spagna
􀀀 USA
􀀀 Italia (Policlinico di Milano)


• Durata: lo studio dura 5 anni
• Sicurezza (mamma e bimbo):
􀀀 visite di controllo ed esami, in particolare 14 visite durante tutto il periodo
di studio:
• 4 visite in gravidanza
• 1 visita dopo nascita bimbo
• 9 visite durante i 5 anni successivi a nascita bimbo

BENEFICI ATTESI


• Il maggior beneficio atteso è quello di regolarizzare la
sudorazione
• Altri miglioramenti attesi:
􀀀 Dentizione
􀀀 Occhi
􀀀 Pelle
􀀀 Salivazione
􀀀 Respirazione
􀀀 Crescita e sviluppo (anche dei tratti somatici del
displasico)
􀀀 Qualità di vita

A CHI E’ RIVOLTO


• Donne maggiorenni affette da DE XLHED (gene EDA)
• Nascituro di genere maschile affetto da DE XLHED (gene
EDA)

COME E QUANDO


• La proteina verrà somministrata
􀀀 tramite liquido amniotico (procedura simile
amniocentesi)
􀀀 3 volte durante la gravidanza (nelle settimane 25, 28 e
31)
􀀀 Non è prevista alcuna somministrazione della proteina
dopo la nascita
• Lo studio in Italia partirà a partire dalla primavera
2022

DOPO LA NASCITA


• Visite di monitoraggio (follow-up) nei primi 6 mesi
• Una visita una volta l’anno nei successivi 5 anni
• NOTA BENE: è fondamentale la partecipazione allo
studio per tutti e 5 gli anni previsti

APPROFONDIMENTI


• Per maggiori informazioni e/o approfondimenti
rivolgersi a
􀀀 i rappresentanti regionali
􀀀 Giulia Fedele (presidente dell’associazione ANDE)
􀀀 Dottor Tadini e Dottoressa Brena (referenti dello studio al
Policlinico di Milano)